La tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques (TCPDB) est une néoplasie hématologique rare et agressive, qui se manifeste très souvent d’abord au niveau cutané et est associée à un très mauvais pronostic. Un diagnostic précoce, basé sur des biopsies cutanées et de moelle osseuse, est essentiel et est assuré par une équipe interdisciplinaire. Le CD123 est un marqueur diagnostique et de plus en plus aussi un marqueur thérapeutique. La TCPDB est une néoplasie qui émane des cellules dendritiques plasmacytoïdes (pDC) ou de leurs précurseurs [1, 2]. Bien que son incidence exacte soit inconnue, le taux de nouveaux cas en Europe est estimé à environ 1 000 patientes et patients par an [2]. Environ 90% des personnes atteintes développent initialement des lésions cutanées asymptomatiques, rapidement progressives, rappelant souvent des hématomes, de taille et de morphologie hétérogènes [3–5]. Par la suite, la maladie s’étend rapidement aux ganglions lymphatiques, au sang et à la moelle osseuse avec un essaimage de cellules leucémiques [4, 5]. D’autres organes extramédullaires comme la rate, le foie ou le système nerveux central peuvent aussi être touchés [2–4, 6]. Non traitée, la TCPDB est rapidement fatale [4]. Du fait de sa rareté et de son hétérogénéité clinique, elle est difficile à diagnostiquer [5]. Or, un diagnostic précoce est décisif pour le succès thérapeutique en raison de la progression agressive de la maladie.
