Die blastäre Neoplasie plasmazytoider dendritischer Zellen (BPDCN) ist eine seltene, aggressive hämatologische Neoplasie, welche sich sehr häufig zuerst in der Haut manifestiert und mit einer sehr schlechten Prognose assoziiert ist. Die frühe Diagnosestellung, basierend auf Haut- und Knochenmark-Biopsien ist zentral und wird von einem interdisziplinäres Team durchgeführt. Als diagnostischer und zunehmend auch therapeutischer Marker fungiert CD123. Die BPDCN ist eine Neoplasie, die von plasmazytoiden dendritischen Zellen (PDCs) oder deren Vorläufern ausgeht [1, 2]. Die genaue Inzidenz ist zwar unbekannt, aber Schätzungen gehen davon aus, dass die Neuerkrankungsrate in Europa bei circa 1’000 Patienten pro Jahr liegt [2]. Etwa 90% der Betroffenen entwickeln zunächst asymptomatische initial, oft an Hämatome erinnernde, schnell progrediente Hautläsionen heterogener Grösse und Morphologie [3-5]. Im weiteren Verlauf breitet sich die Erkrankung rasch auf die Lymphknoten, auf das Blut sowie das Knochenmark mit leukämischer Aussaat aus [4, 5]. Es können auch andere extramedulläre Organe wie Milz, Leber oder das zentrale Nervensystem (ZNS) betroffen sein [2-4, 6]. Unbehandelt führt die BPDCN in kurzer Zeit zum Tod [4]. Aufgrund ihrer Seltenheit und klinischen Heterogenität ist die BPDCN schwer zu diagnostizieren [5]. Wegen des aggressiven Fortschreitens ist jedoch eine möglichst frühzeitige Diagnose entscheidend für den Therapieerfolg.
