La majorité des lymphomes B cutanés (cutaneous B-cell lymphoma, CBCL) ont généralement un très bon pronostic. Les trois CBCL primitifs les plus fréquents – le lymphome cutané primitif centrofolliculaire (primary cutaneous follicle center cell lymphoma, pcFCL), le lymphome cutané primitif de la zone marginale (primary cutaneous marginal zone lymphoma, pcMZL) et le lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B, «type jambe» (pc diffuse large B-cell lymphoma, «leg type», pcDLBCL-LT) – représentent bien plus de 95 % de tous les CBCL. Les deux autres sous-types, l’ulcère cutanéo-muqueux EBV+ et le lymphome intravasculaire à grandes cellules B, sont extrêmement rares. L’entité pcDLBCL-NOS est encore en discussion et ne figure pas dans la classification de l’OMS [1]. Les informations résumées ci-après sont détaillées dans les lignes directrices S2k de l’AWMF en vigueur [2].
