Die Mehrzahl der kutanen B-Zell-Lymphome (cutaneous B-cell lymphoma, CBCL) weisen in der Regel eine sehr gute Prognose auf. Die drei häufigsten primär kutanen B-Zell-Lymphome – das primär kutane Keimzentrumslymphom (primary cutaneous follicle center cell lymphoma, pcFCL), Marginalzonenlymphom (primary cutaneous marginal zone lymphoma, pcMZL), und das primär kutane diffus grosszellige B-Zell-Lymphom, «leg type» (pc diffuse large B-cell lymphoma, «leg type», pcDLBCL, LT) machen weit über 95% aller CBCL aus. Die beiden anderen Subtypen, die EBV-positiven mukokutanen Ulzerationen und das grosszellige intravaskuläre B-Zell-Lymphom sind absolute Raritäten. Die Entität des pcDLBCL, NOS wird noch diskutiert und ist nicht in der WHO-Klassifikation aufgeführt [1]. Die im folgenden zusammengefassten Informationen sind ausführlicher in der gültigen S2k AWMF-Guideline ausgeführt [2]. Mit 30-50 Fällen/Jahr in der Schweiz sind CBCL seltene Erkrankungen.