Syndromes myélodysplasiques

Les syndromes myélodysplasiques / néoplasies (SMD) représentent un groupe hétérogène de maladies clonales provoquées par des mutations pilotes («driver») somatiques dans les cellules souches hématopoïétiques et progénitrices (HSPC) [1]. Les SMD se caractérisent par une hématopoïèse inefficace accompagnée d’inflammation, de dysplasie, de cytopénie et d’un risque variable de développement d’une leucémie myéloïde aiguë (LMA) secondaire. Comme pour de nombreux autres cancers, la progression clonale est causée par une accumulation aléatoire de modifications génétiques dans les HSPC (tableau 1). La pression de sélection des cellules clonales est provoquée par une interaction complexe de facteurs intrinsèques, mais aussi extrinsèques à la cellule ainsi que par la perte du contrôle immunogène des tumeurs [2].